L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% hauts zuria
| Katalogo zenbakia | XD90317 |
| produktuaren izena | L-zisteina klorhidrato anhidroa |
| CAS | 63-91-2 |
| Formula molekularra | C9H11NO2 |
| Pisu Molekularra | 165.19 |
| Biltegiratze xehetasunak | Giroa |
| Tarifa Kode Harmonizatua | 29224985 |
Produktuaren zehaztapena
| Itxura | Hauts kristalino zuria |
| Saiakera | %99 |
| Errotazio espezifikoa | -20,4tik -35,2ra |
| Metal astunak | <0,002% |
| Beruna | <10 mg/kg |
| pH | 5,4-6 |
| Lehortzean galtzea | <0,40% |
| Piztean hondarrak | <0,10% |
Astigar-jarabearen gernu-gaixotasunean (MSUD), kate adarkatuko L-amino (BCAA) eta 2-oxo azidoak (BCOA) gorputz-likidoetan pilatzen dira kate adarkatuko 2-oxo azido deshidrogenasaren jarduera konplexuaren gabezia heredatu baten ondorioz.MSUD-en, informazio gutxi dago kate adarkatuko konposatuen gernuaren deuseztapenaren garrantziari buruz.Leuzina, balina, isoleuzina eta aloisoleuzina giltzurrun-garbizioa aztertu dugu, eta haiei dagozkien 2-oxo azidoen 4-metil-2-oxopentanoatoa (KIC), 3-metil-2-oxobutanoatoa (KIV), (S)-(S-). KMV), eta (R)-3-metil-2-oxopentanoatoa (R-KMV), MSUD klasikoa duten 10 pazienteren plasma eta gernu lagin bikoteak erabiliz (n = 63).BCAA askearen giltzurrun-iraizpen zatikatua normalean egon zen (<% 0,5) eta plasma-kontzentrazioetatik independentea.Lotutako (N-azilatutako) BCAAren iraizpena normala zen eta ez zen nabarmen BCAA plasma-kontzentrazioen menpekoa.BCOAren giltzurrun-iraizketa zatikatua KIC << KIV < R-KMV < edo = S-KMV (tartea (%) ordenakoa izan zen: KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R-. KMV 0,1-35,9), nabarmen erlazionatuta dago KIC plasma-kontzentrazioekin, eta, oro har, erlazionatutako BCAAarekin alderatuta.Emaitzek erakusten dute BCAA askearen nahiz azilatutako deribatuen giltzurruneko kanporaketa arbuiagarria dela.BCOA-ren giltzurruneko iraizketak, ordea, neurri batean BCAA-ren kontzentrazioen igoerari aurre egiten dio eta, beraz, MSUD-en BCAA-ko multzo osoa murrizten laguntzen du.
